Trilaterales Retinoblastom

Das trilaterale Retinoblastom ist eine relativ seltene Erkrankung, die bei etwa 5 % bis 15 % der Patienten mit hereditärem Retinoblastom auftritt (1,2).

• Es handelt sich um einen primären Zirbeltumor oder einen ektopen intrakraniellen Tumor, der sich in der Zirbeldrüse oder im suprasellaren Bereich in Kombination mit einem bilateralen Retinoblastom entwickelt (1,3)
• nicht aus der Metastasierung eines intraokularen Retinoblastoms resultiert

Die Erkrankung wird in der Regel 2 Jahre nach der Diagnose eines intraokularen Retinoblastoms festgestellt (kann aber bis zum Alter von 11 Jahren auftreten) (2). Die Patienten können sich mit Kopfschmerzen, Erbrechen, Hydrocephalus und Meningismus vorstellen (3)

Die mediane Überlebenszeit ab Diagnose der Krankheit wird auf 9 Monate geschätzt (2).

• Patienten, die zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch sind, haben ein besseres Ergebnis als Patienten mit einem symptomatischen trilateralen Retinoblastom (2)
• eine routinemäßige neurologische Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie (MRT) bei Patienten mit bilateraler Erkrankung wird empfohlen (1)

Referenz:

• (1) National Cancer Institute 2012. Retinoblastom-Behandlung
• (2) McDaid C et al. Systematische Überprüfung der Wirksamkeit verschiedener Behandlungen für das Retinoblastom bei Kindern. Health Technol Assess. 2005;9(48):iii, ix-x, 1-145.
• (3) Melamud A, Palekar R, Singh A. Retinoblastom. Am Fam Physician. 2006;73(6):1039-44.