Die gestörte Lymphozytenfunktion führt zu einer erhöhten Infektionsanfälligkeit, die in der Regel im Alter von 3 bis 6 Monaten festgestellt wird. Der Tod tritt häufig innerhalb von 2 Jahren ein, wenn er nicht durch eine Knochenmarktransplantation behandelt wird; Überlebende der Transplantation haben ein erhöhtes Risiko für eine Vielzahl von bösartigen Erkrankungen.
Beide Geschlechter sind betroffen. Gedeihstörung kann eine unspezifische Erscheinung sein.
Häufige Merkmale sind:
- wässrige Diarrhöe - in Verbindung mit Salmonellen und enteropathischen E. coli
- Lungeninfektionen - in Verbindung mit Pseudomonas und Pneumocystis carnii
- Candidose - häufig im Bereich des Mundes
Virusinfektionen wie Masern oder Windpocken können tödlich sein.
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