Pathologie

Drei allgemeine pathogenetische Mechanismen können zu SCID führen:

• T- und/oder B-Zell-Stammzelldefekte - der häufigste. Der Thymus wird früh in der Entwicklung gestoppt, so dass in den Lymphknoten, der Milz, den Mandeln und dem Blinddarm praktisch kein lymphatisches Gewebe vorhanden ist. Es kommt leicht zu opportunistischen Infektionen, die oft zum Tod führen.
  
  
• Das Thymusepithel ist möglicherweise nicht in der Lage, eine normale T-Zell-Reifung und -Entwicklung einzuleiten.
  
  
• eine mangelhafte B-Zell-Funktion tritt sekundär zu einer mangelhaften T-Zell-Hilfe oder einer abnormen T-Zell-Suppression auf