Vergleich zwischen den klinischen und labortechnischen Merkmalen von Hämophilie A, Hämophilie B und der Von-Willebrand-Krankheit
Hämophilie A | Hämophilie B | Von-Willebrand-Krankheit | |
Art der Vererbung | X-chromosomal | X-chromosomal | Autosomal-dominant (unvollständig) |
Hauptorte der Blutung | Muskeln, Gelenke, nach einem Trauma oder einer Operation | Muskeln, Gelenke, nach einem Trauma oder einer Operation | Hautwunden, Schleimhäute, nach Trauma und nach Operationen |
Blutplättchen | normale Thrombozytenzahl | normale Thrombozytenzahl | normale Thrombozytenzahl |
Blutungszeit | normal | normal | Verlängerung der Blutungszeit |
Prothrombinzeit | normal | normal | normal |
Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT) | Verlängert | Verlängert | Verlängert |
von Willebrand-Faktor | normal | normal | reduzierte Werte |
Faktor VIII | niedrige Werte | normal | niedrige Werte - vWF ist das Trägermolekül für Faktor VIII und verhindert so dessen vorzeitige Zerstörung - diese Eigenschaft erklärt die bei der von-Willebrands-Krankheit festgestellten reduzierten Faktor-VIII-Werte |
Faktor IX | normal | niedrige Werte | niedrige Werte |
Ristocetin-induzierte Thrombozytenaggregation | normal | normal | Ristocetin löst bei Patienten mit von-Willebrand-Syndrom keine Thrombozytenaggregation aus, weil vWF:R - ein Cofaktor für Ristocetin - fehlt |
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