Die Ätiologie dieser seltenen Erkrankung ist unbekannt. In den letzten zehn Jahren hat die Häufigkeit dieser Erkrankung abgenommen, während die Häufigkeit der bronchopulmonalen Dysplasie zugenommen hat. Bei der pulmonalen Dysmaturität kommt es zu einer zunehmend abnormalen Luftverteilung mit einem Ungleichgewicht zwischen Ventilation und Perfusion.
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