Die Behandlung zielt auf die Korrektur des Flüssigkeits- und Elektrolyt-Ungleichgewichts, der Azidose und der Rachitis ab. Oral eingenommenes Mercaptamin senkt den intrazellulären Cystinspiegel auf nahezu normale Werte und hilft, sowohl renale als auch nichtrenale Komplikationen zu verhindern.
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