Die Pathogenese der pulmonalen Läsionen wird beschrieben:
- Es wird vermutet, dass Bakterien leichter an dem abnormen Epithel haften und dass der Schleim nicht effizient abtransportiert werden kann
- eine chronische bakterielle Infektion führt zu einer Hypertrophie der Schleimdrüsen, einer Schleimübersekretion und einer weiteren Infektion
- die Bronchialwand wird geschädigt und es kommt zur Bronchiektasie
- wenn eine etablierte Bronchiektasie vorliegt und der mukoziliäre Transport beeinträchtigt ist, hängt die Reinigung der Lungen zunehmend von der Schwerkraft und dem Husten ab
- Zu den wichtigsten Erregern gehören:
- Haemophilus influenzae
- Staphylococcus aureus
- später auch Pseudomonas aeruginosa und andere Pseudomonaden
- kleine Bereiche der parenchymatösen Konsolidierung und Fibrose können sich als Folge der beeinträchtigten Clearance entwickeln
- bei fortgeschrittener Krankheit kommt es zu einer zunehmenden Zerstörung des Lungengewebes und zu einem Emphysem
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