Die Hand-Schuller-Christian-Krankheit ist eine chronische Erkrankung, die histologisch zu den Langerhans-Zell-Histiozytosen gehört und zwischen 3 und 5 Jahren auftritt.
Granulomatöse histiozytäre Läsionen treten in Knochen und viszeralen Geweben - Haut, Lunge, Lymphknoten und Leber - auf. Bei einem kleinen Teil der Fälle können Diabetes insipidus, Schädelverletzungen und Exophthalmus auftreten. Die Krankheit schreitet langsam voran und kann statisch werden.
Am häufigsten sind das Kalvarium, die Mastoide, der Unterkiefer und die Nasennebenhöhlen betroffen. Eine häufige Entwicklung ist die chronische Otitis media. Es kann zu Zahnfehlstellungen, vorzeitigem Zahndurchbruch oder Vier-Quadranten-Geschwüren im Mund kommen. Die Lippen können geschwollen sein und bluten.
Die beste Behandlung ist eine Chemotherapie, in der Regel mit Vinblastin und Prednisolon, die gut anspricht.
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