Sichelzellkrisen in der Lunge - auch als akutes Thoraxsyndrom (ACS) bezeichnet - sind gekennzeichnet durch pleuritische Brustschmerzen, Fieber, abnorme Thoraxuntersuchungen und das Vorhandensein neuer Infiltrationen im Röntgenbild der Brust (1).
- Das ACS ist die zweithäufigste Ursache für eine Krankenhauseinweisung bei SCD-Patienten (2)
- Studien belegen, dass 50 % der Patienten mit Sichelzellkrisen in der Lunge in den zwei Wochen vor dem Ereignis Schmerzen hatten (3)
- etwa die Hälfte aller SCD-Patienten wird im Laufe ihres Lebens mindestens eine ACS-Episode erleben (4)
- in einigen Gebieten ist das akute Thoraxsyndrom die häufigste Todesursache bei Sichelzellenanämie.
Es handelt sich um ein gemischtes Krankheitsbild, das durch eine Kombination aus Infektion, Fettembolie und Gefäßverschluss der Lungengefäße verursacht wird (2)
- tritt meist in der frühen Kindheit auf (mit klinischen Merkmalen, die eher für eine Lungenentzündung typisch sind) (2)
- ist eine Kombination aus Lungeninfarkt, Infektion und Fettembolie (3)
- verursacht durch Sichelungen und Ischämie in tiefen Geweben der Brustwand (3)
- In einer Übersichtsarbeit werden als typische Merkmale Fieber, akute Atemwegsanzeichen und -symptome wie Husten, Keuchen, Dyspnoe, Krepitationen oder Brustschmerzen sowie eine Konsolidierung auf dem Röntgenbild der Brust beschrieben (3)
- im späteren Kindes- und Erwachsenenalter tritt sie häufiger während einer schmerzhaften Krise oder nach einer Narkose auf (1)
Eine Kombination aus klinischen Anzeichen oder Symptomen einer Brustkorbkonsolidierung und einer sich verschlimmernden Hypoxie reicht für die Diagnose eines ACS aus (da die röntgenologischen Veränderungen häufig hinter den klinischen Anzeichen zurückbleiben) (4)
Es sollten lokale Protokolle für die Behandlung von ACS erstellt werden, die Folgendes umfassen sollten:
- Analgesie
- Überwachung der arteriellen Blutgasmessung
- Sauerstoff- und Atemunterstützung - anhaltende, tiefgreifende Hypoxie ist eine Indikation für Beatmung.
- Anreiz-Spirometrie - sinnvoll bei SCD-Patienten mit Brust- oder Rückenschmerzen oberhalb des Zwerchfells, um pulmonale Komplikationen zu vermeiden
- Flüssigkeitsmanagement
- Therapie mit Bronchodilatatoren - bei Patienten mit Anzeichen von Keuchen oder reversibler Atemwegserkrankung oder Asthma in der Vorgeschichte
- eine Antibiotikabehandlung kann angezeigt sein
- Bluttransfusion (4)
Die Langzeitbehandlung mit Hydroxycarbamid (früherer britischer Zulassungsname, Hydroxyharnstoff) hat in einigen Studien zu einer Verringerung des akuten Brustsyndroms um 50 % geführt.
Referenz: