Der Morbus Behçet (BD) ist eine chronische Multisystem-Venulitis unbekannter Ätiologie.
Sie ist gekennzeichnet durch:
In der Türkei, in Japan und im Iran ist die Prävalenz hoch, in Nordamerika und Nordeuropa ist sie geringer. In den Gebieten mit hoher Prävalenz ist die Inzidenz bei Männern höher, in den anderen Ländern ist die Geschlechterverteilung jedoch unterschiedlich (1).
Kriterien der Internationalen Studiengruppe für Morbus Behçet (ISG) für die Diagnose des Morbus Behçet (1,2).
Wiederkehrende orale Ulzerationen | Kleinere aphthöse, größere aphthöse oder herpetiforme Geschwüre, die vom Arzt oder Patienten beobachtet wurden und innerhalb von 12 Monaten mindestens dreimal wieder aufgetreten sind |
Plus 2 der folgenden Punkte: | |
Rezidivierende genitale Ulzerationen | Vom Arzt oder Patienten beobachtete aphthöse Ulzerationen oder Narbenbildung |
Augenläsionen | Anteriore Uveitis, posteriore Uveitis oder Zellen im Glaskörper bei der Spaltlampenuntersuchung; oder retinale Vaskulitis, die von einem Augenarzt festgestellt wurde |
Läsionen der Haut | Vom Arzt oder Patienten beobachtetes Erythema nodosum, Pseudofollikulitis oder papulopustulöse Läsionen; oder vom Arzt beobachtete akneiforme Knötchen bei einem postadoleszenten Patienten, der keine Kortikosteroide erhält |
Positiver Pathergietest | Test wird vom Arzt nach 24-48 Stunden als positiv interpretiert |
Die internationalen Kriterien für den Morbus Behçet (ICBD) wurden aufgrund der geringen Sensitivität der klinischen Diagnosekriterien der ISG entwickelt (3).
Die ICBD-Kriterien werden im Folgenden beschrieben:
Zeichen/Symptom | Punkte |
Okuläre Läsionen | 2 |
Genitale Aphthose | 2 |
Orale Aphthose | 2 |
Läsionen der Haut | 1 |
Neurologische Manifestationen | 1 |
Vaskuläre Manifestationen | 1 |
Positiver Pathergietest (a) | 1 |
(a) Der Pathergietest ist fakultativ. Wird ein Pathergietest durchgeführt, so kann für ein positives Ergebnis 1 zusätzlicher Punkt vergeben werden.
Ein Patient mit einem Ergebnis von >= 4 Punkten wird als Patient mit Morbus Behçet eingestuft (3)
Eine aus multinationalen Daten abgeleitete Studie hat gezeigt, dass die ICBD-Kriterien eine wesentlich bessere Sensitivität als die ISG-Kriterien aufweisen und gleichzeitig eine angemessene Spezifität beibehalten (3)
Referenz:
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