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Genter Nosologie des Marfan-Syndroms

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Autorenteam

Für die Diagnose des Marfan-Syndroms müssen zwei der drei betroffenen Hauptsysteme (Herz, Augen, Skelett) sowie ein drittes Organsystem betroffen sein. Nur sehr wenige Patienten erfüllen diese strengen Kriterien.

Skelettsystem (vier oder mehr davon)

  • Pectus carinatum
  • Pectus excavatum
  • Spannweite zu Höhe >1,05
  • Handgelenks- und Daumenzeichen
  • Skoliose >20°
  • Ellenbogenstreckung <170°
  • Pes planus
  • Protrusio acetabulae

Dura

  • Lumbosakrale Duralektasie im CT oder MRT

Okuläres System

  • Ektopie lentis

Kardiovaskuläres System

  • Dilatation der aufsteigenden Aorta mit mindestens Valsalva-Sinus
  • Dissektion der aszendierenden Aorta
  • Familiäre/genetische Vorgeschichte
  • Verwandter ersten Grades mit Marfan-Syndrom
  • Vorhandensein einer FBN-1-Mutation

Für den Indexfall: Die Diagnose erfordert Hauptkriterien in mindestens zwei verschiedenen Organsystemen und die Beteiligung eines dritten Organsystems

Bei einem Verwandten eines Indexfalles: Hauptkriterium in einem Organsystem und Beteiligung eines zweiten Organsystems

Referenz:

  1. ARC (Februar 2005). Aktuelle Übersichtsarbeiten - Erbliche Kollagenerkrankungen.

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