Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Vaskulitis, die durch die folgenden drei Symptome gekennzeichnet ist
- Glomerulonephritis
- pulmonale Blutung
- Autoantikörper gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) und die alveoläre Basalmembran (1,2)
- Antikörper binden in einem linearen Muster an ein hochspezifisches Epitop der *3-Kette des Typ-IV-Kollagens der alveolären und glomerulären Basalmembranen
- Immunglobuline sind fast ausschließlich vom IgG-Subtyp (nur selten wird über Anti-GBM-Antikörper berichtet, die nicht zur IgG-Klasse gehören)
- IgM und IgA können in etwa 10 % bis 20 % der Fälle zusammen mit IgG entlang des GBM gefunden werden.
- Anti-GBM-Antikörper können im Blutkreislauf durch indirekte Immunfluoreszenz oder Radioimmunoassay nachgewiesen werden.
Das Goodpasture-Syndrom tritt am häufigsten bei jungen Männern auf und kann zu Nierenversagen, Hämoptysen mit Lungeninfiltraten und Dyspnoe führen.
Referenz:
- (1) A.H. Cohen und R.J. Glassock, Anti-GBM-Glomerulonephritis einschließlich Goodpasture-Syndrom. In: C.C. Tisher und B.M. Brenner, Editors, Renal Pathology with Clinical and Functional Correlations ((ed 2) ed.), Lippincott, Philadelphia, PA (1994), S. 524-553.
- (2) Espinosa-Melendez E et al. Goodpasture's syndrome treated with plasmapheresis. Arch Intern Med 1980;140: 542-543.