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Sichelzellenkrisen

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Autorenteam

Sichelzellkrisen treten am häufigsten bei Hämoglobin-S-Homozygoten auf. Bei Patienten mit gemischten Hämoglobinopathien können Sichelzellenkrisen auftreten, z. B. bei der SC-Krankheit.

Sichelzellenkrisen treten bei Hb S-Heterozygoten nicht auf.

Die Schmerzen treten am häufigsten am Rücken oder Rumpf auf und können dann in die Gliedmaßen ausstrahlen (1):

  • Die Dauer beträgt in der Regel einige Stunden bis Tage, in einigen Fällen kann sie jedoch wochenlang anhalten.
  • bei Patienten mit Fieber und Atemwegsbeschwerden an die Komplikation eines akuten Thoraxsyndroms* denken und folgende Symptome aufweisen

* Akutes Brustsyndrom

  • eine Kombination aus Lungeninfarkt, Infektion und Fettembolie
  • verursacht durch Sichelzellenbildung und Ischämie in den tiefen Geweben der Brustwand

Die verschiedenen Sichelzellkrisen und ihre akute Behandlung werden im Folgenden beschrieben.

Referenz:

  • (1) Charles K S, Friday M, Rochford E. Acute painful crisis in adults with sickle cell disease BMJ 2024; 386 :e075099 doi:10.1136/bmj-2023-075099

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