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Bösartige Hyperpyrexie

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Die maligne Hyperpyrexie (auch als maligne Hyperthermie bezeichnet) ist ein seltener Zustand, der nach einer Exposition gegenüber halogenierten Narkosegasen oder dem depolarisierenden Muskelrelaxans Succinylcholin auftreten kann und Folgendes zur Folge hat:

  • weit verbreitete Skelettmuskelsteifigkeit
  • Hyperpyrexie
  • Azidose

Bei Einwirkung des auslösenden Mittels kommt es zu einem akuten Anstieg des intrazellulären Kalziums, der Steifheit, Muskelnekrose und Hyperpyrexie mit einer Anstiegsrate von mehr als 2 Grad Celsius pro Stunde verursacht.

Die Plasmaspiegel der Kreatinkinase können in der akuten Phase extrem hoch sein, und die Diagnose wird durch In-vitro-Exposition des Muskels mit Halothan oder Suxamethonium gestellt.

Sie tritt bei etwa 1 von 100.000 Erwachsenen und 1 von 30.000 Kindern auf, und die Sterblichkeitsrate liegt bei 3 bis 5 %, selbst wenn sie richtig behandelt wird.

Distickstoffmonoxid und Xenon sind zwar Inhalationsanästhetika, aber nicht halogeniert und wurden nicht mit maligner Hyperthermie in Verbindung gebracht.

Referenz

  1. Rosenberg H et al. Maligne Hyperthermie: ein Überblick. Orphanet J Rare Dis. 2015 Aug 04;10:93

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