Trombocitemia esencial (TE)

La trombocitosis esencial es ante todo un diagnóstico de exclusión. Otras causas que deben descartarse son una trombocitosis reactiva y la trombocitosis observada en otras enfermedades mieloproliferativas.

El paciente suele presentar hematomas, hemorragias y síntomas cerebrovasculares. El bazo puede estar agrandado al principio de la enfermedad, pero luego se reduce, y posiblemente se atrofia, como consecuencia de las trombosis recurrentes.

A menudo hay plaquetas muy pequeñas o gigantes. La médula ósea es hipercelular, con un mayor número de megacariocitos, muchos de los cuales suelen tener una forma anormal y estar agrupados. El recuento de leucocitos puede ser normal o elevado.

Pronóstico:

• en la primera década de la enfermedad, la mediana de supervivencia se aproxima a la de una población normal ajustada por edad y la mayor morbilidad y mortalidad se deriva de las complicaciones trombohemorrágicas
• la incidencia global de trombosis (superficial o profunda) es del 20-40%. Sin embargo, la incidencia de episodios trombóticos graves como ictus, infarto de miocardio o trombosis venosa profunda es sólo del 10-20% en el momento del diagnóstico o durante el seguimiento.

Referencia:

1. Griesshammer M et al. Trombocitopenia esencial y embarazo. Leukemia & Lymphoma 1996;22 (supp.1): 57-63.