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Los pacientes asintomáticos no suelen requerir tratamiento. No existen pruebas que respalden la reducción del recuento de plaquetas, excepto cuando hay indicios de fenómenos vaso-oclusivos, por ejemplo, dolor digital, ataques isquémicos transitorios. Entonces se administra aspirina junto con un agente citorreductor, como la hidroxiurea (1).
Los pacientes que desean una reducción urgente del recuento de plaquetas pueden ser tratados con plasmaféresis. Sin embargo, puede producirse una trombocitosis de rebote una vez finalizado el tratamiento.
Los pacientes asintomáticos y sin indicaciones de tratamiento citorreductor deben continuar en observación o con tratamiento antiagregante plaquetario (por ejemplo, aspirina), según esté clínicamente indicado.
Los pacientes sintomáticos con indicación de tratamiento citorreductor deben ser tratados con un agente citorreductor (además del tratamiento antiplaquetario).
Debe realizarse un aspirado de médula ósea y una biopsia para descartar la progresión de la enfermedad a mielofibrosis antes de iniciar el tratamiento citorreductor.
La hidroxicarbamida es el agente citorreductor preferido en la mayoría de los pacientes.
La anagrelida reduce el recuento de plaquetas sin aumentar el riesgo de hemorragia y se está investigando actualmente.
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