La trombocitosis esencial es ante todo un diagnóstico de exclusión. Otras causas que deben descartarse son una trombocitosis reactiva y la trombocitosis observada en otras enfermedades mieloproliferativas (1).
El paciente suele presentar hematomas, hemorragias y síntomas cerebrovasculares. El bazo puede estar agrandado al principio de la enfermedad, pero luego se reduce, y posiblemente se atrofia, como consecuencia de las trombosis recurrentes.
A menudo hay plaquetas muy pequeñas o gigantes. La médula ósea es hipercelular, con un mayor número de megacariocitos, muchos de los cuales suelen tener una forma anormal y estar agrupados. El recuento de leucocitos puede ser normal o elevado.
Pronóstico (2):
La esperanza de vida de los pacientes con trombocitopenia esencial (TE) es ligeramente inferior a la de la población general. La mediana de supervivencia global (estratificada por edad) se ha estimado en:
- 35 años (edad ≤40 años)
- 22 años (edad entre 41 y 60 años)
- 11 años (edad >60 años)
El desarrollo de LMA o mielofibrosis es infrecuente (3).
Referencias:
- Ashorobi D, Gohari P. Trombocitosis esencial (Trombocitemia esencial, TE). StatPearls 2020.
- Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, et al. Myeloproliferative neoplasms in the young: Mayo Clinic experience with 361 patients age 40 years or younger. Am J Hematol. 2018 Dic;93(12):1474-84.
- Cerquozzi S, Tefferi A. Transformación blástica y progresión fibrótica en la policitemia vera y la trombocitemia esencial: una revisión bibliográfica de la incidencia y los factores de riesgo. Blood Cancer J. 2015 Nov 13;5:e366.
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