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La trombocitosis esencial es ante todo un diagnóstico de exclusión. Otras causas que deben descartarse son una trombocitosis reactiva y la trombocitosis observada en otras enfermedades mieloproliferativas (1).
El paciente suele presentar hematomas, hemorragias y síntomas cerebrovasculares. El bazo puede estar agrandado al principio de la enfermedad, pero luego se reduce, y posiblemente se atrofia, como consecuencia de las trombosis recurrentes.
A menudo hay plaquetas muy pequeñas o gigantes. La médula ósea es hipercelular, con un mayor número de megacariocitos, muchos de los cuales suelen tener una forma anormal y estar agrupados. El recuento de leucocitos puede ser normal o elevado.
Pronóstico (2):
La esperanza de vida de los pacientes con trombocitopenia esencial (TE) es ligeramente inferior a la de la población general. La mediana de supervivencia global (estratificada por edad) se ha estimado en:
El desarrollo de LMA o mielofibrosis es infrecuente (3).
Referencias:
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