La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es un trastorno complejo de etiología desconocida, en el que la inflamación y la autoinmunidad contra las fibras musculares coexisten con rasgos de degeneración
- histológicamente
- Se caracteriza por la presencia de células inflamatorias CD8 endomisiales que rodean las miofibras y vacuolas en el borde, y un número anormalmente elevado de fibras citocromo oxidasa negativas.
Características clínicas:
- Trastorno inflamatorio degenerativo lentamente progresivo que afecta a los músculos proximales y distales, dando lugar a una debilidad y atrofia considerables.
- puede afectar a los músculos axiales, provocando camptocormia o caída de la cabeza
- en la fase avanzada de la enfermedad
- pueden verse afectados los músculos faríngeos, lo que provoca disfagia potencialmente mortal y neumonía por aspiración y, finalmente, la muerte.
Tratamiento:
- algunos pacientes pueden responder inicialmente al tratamiento con esteroides; sin embargo, la gran mayoría sigue siendo resistente
- las terapias inmunosupresoras, como el metotrexato, la ciclosporina, la azatioprina o el micofenolato mofetilo, son en gran medida ineficaces en pacientes con IBM
- la terapia con inmunoglobulinas se ha utilizado en estos pacientes con algunos resultados positivos
Referencia:
- Dalakas MC. Sporadic inclusion body myositis - diagnosis, pathogenesis and therapeutic strategies. Nat Clin Pract Neurol. 2006;2:437-447
- Needham M, Mastaglia FL. Sporadic inclusion body myositis: a continuing puzzle. Neuromuscul Disord. 2008;18:6-16.