Se trata de una forma inusual de esclerosis sistémica que se caracteriza por:
- fenómeno de Raynaud
- fibrosis pulmonar
- insuficiencia renal
- fibrosis cardiaca
- fibrosis gastrointestinal
La afectación cutánea es escasa.
La investigación inmunológica puede revelar
- anticuerpo anti-Scl 70
- anticuerpo anticentrómero
- anticuerpo antinucleolo
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