Síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis)

• es un trastorno poco frecuente caracterizado por manifestaciones cutáneas y osteoarticulares que incluyen acné, pustulosis palmoplantar, psoriasis, artralgia, dolor torácico y entesitis
  • las manifestaciones cutáneas pueden ser evidentes en el momento de la presentación de los síntomas osteoarticulares, pero pueden haber aparecido años antes o desarrollarse más tarde
    
    
  • la evaluación de laboratorio es inespecífica, y la resonancia magnética es la modalidad de elección para evaluar las manifestaciones osteoarticulares
    
    
  • Las biopsias óseas se realizan para descartar malignidad e infección y muestran principalmente un infiltrado inflamatorio neutrofílico estéril al principio de la enfermedad; los hallazgos en la fase tardía incluyen trabéculas escleróticas agrandadas con aumento de osteocitos y fibrosis medular.
    
    
• en general, se considera una enfermedad rara, posiblemente debido a que está infradiagnosticada (se menciona con frecuencia una prevalencia estimada de <1/10.000)
  
  
• El síndrome SAPHO puede presentarse a cualquier edad, pero es más frecuente en niños y adultos jóvenes y de mediana edad.
  
  
• la afectación ósea es más notable en la articulación esternoclavicular
  • la pared torácica anterior está afectada en el 63% al 73% de los pacientes con síndrome SAPHO
    • en las primeras fases de la enfermedad, la radiografía suele ser normal
    • las lesiones tempranas, cuando están presentes, son osteolíticas y pueden ir acompañadas de una reacción endosteal o perióstica. A medida que la enfermedad progresa, las lesiones se vuelven escleróticas.
    • patognomónico signo de la cabeza de toro puede observarse con gammagrafía de cuerpo entero y se refiere a un aumento de la captación del radiotrazador en las articulaciones esternoclaviculares y el esternón: el manubrio representa el cráneo del toro y las articulaciones esternoclaviculares son los cuernos (1)
      • a diferencia de la radiografía simple, la gammagrafía de cuerpo entero y la resonancia magnética de cuerpo entero pueden identificar la enfermedad subclínica, aunque se prefiere la resonancia magnética porque tiene una sensibilidad similar sin la exposición a la radiación
      • la biopsia ósea también es necesaria para descartar malignidad y osteomielitis (1)

Referencia:

• Nguyen M.T., Borchers A., Selmi C., Naguwa S.M., Cheema G., Gershwin M.E. El síndrome SAPHO. Semin Arthritis Rheum. 2012;42(3):254-265