Se trata de un tumor vascular localmente agresivo y poco frecuente que suele asociarse al síndrome de Kasabach-Merritt.
Afecta predominantemente a niños y neonatos (1).
El tumor suele ser solitario y aparece en la parte proximal de brazos y piernas y en el tronco (incluido el retroperitoneo). Las lesiones craneofaciales son raras. Es posible la invasión de órganos cercanos (1).
La lesión se caracteriza por un crecimiento rápido y una retracción variable.
No retrocede espontáneamente.
Se manifiesta como una masa subcutánea ligeramente elevada y puede tener un aspecto púrpura y brillante con un margen equimótico que avanza. Las lesiones son de gran tamaño (>5 cm de diámetro). Los tumores de más de 10 cm de diámetro pueden asociarse a trombocitopenia (1).
Los hemangioendoteliomas kaposiformes pueden estar asociados a anomalías linfáticas (2).
El hemangioendotelioma kaposiforme debe diferenciarse del hemangioma infantil. El diagnóstico se ve facilitado por la IRM (1).
El hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt se asocia a una elevada mortalidad. La muerte puede deberse a hemorragia, sepsis o invasión de estructuras vitales (1).
Las opciones de tratamiento incluyen corticosteroides, interferón alfa-2a, vincristina y ciclofosfamida. La escisión, la embolización arterial y la radioterapia se han utilizado para tratar la enfermedad. La heparina está contraindicada (1).
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