El angioma en penacho (AT) es un tumor vascular benigno poco frecuente que suele aparecer en la infancia o en la niñez temprana.
No hay preferencia de sexo.
El síndrome de Kasabach-Merritt puede estar asociado al AT (1).
Las lesiones suelen presentarse como tumores solitarios o grandes placas infiltradas de color rojo oscuro o violáceo.
- el aspecto clínico es variable
- puede haber nodularidad o empedrado
- puede haber un aumento asociado del vello lanugo y una malformación capilar suprayacente (mancha de vino de Oporto)
- los pacientes pueden quejarse de dolor y sensibilidad (1)
- a menudo se observa hiperhidrosis localizada.
- los tumores pueden aparecer en cualquier parte, pero se observan sobre todo en el cuello, el tronco y ocasionalmente en las extremidades (2).
El TA es persistente, a menudo aumenta de tamaño lentamente con el paso de los años. La regresión espontánea es rara (1).
Puede ser necesaria una biopsia para el diagnóstico. Si es necesario, el tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica.
Cuando la cirugía no es factible, o en casos asociados al síndrome de Kasabach-Merritt, se utiliza tratamiento farmacológico (1).
Referencia:
- 1. Browning J et al. Congenital, self-regressing tufted angioma. Arch Dermatol. 2006;142(6):749-51
- 2. Al-Za'abi AM, et al. Eruptive tufted angiomas in a patient with Crohn's disease. J Clin Pathol. 2005;58(2):214-6
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