Es la más común de las ictiosis. Se hereda como un rasgo autosómico dominante y tiene una incidencia aproximada de 1 de cada 250 - 300 personas. La enfermedad aparece después del primer año de vida.
La piel está seca y escamosa, y presenta pequeñas y finas "grietas" blancas como de pavimento loco. La descamación es prominente en las superficies extensoras de las extremidades y la espalda, siendo más marcada en las primeras y con escamas más grandes. La frente, las mejillas y el cuero cabelludo pueden estar afectados. Las flexiones de las extremidades, especialmente los pliegues, parecen normales.
Es frecuente la hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies. La queratosis pilaris en brazos, muslos y nalgas está presente incluso en casos leves. La atopia es un hallazgo frecuente. La descamación puede ser más pronunciada en los meses de invierno y desaparecer por completo con el calor. La afección suele mejorar en la edad adulta e incluso puede desaparecer.
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