Además de la decoloración de la orina, otros efectos son:
- pigmentación de los tejidos conjuntivos - se vuelven azul pizarra, perceptible en las orejas y la esclerótica
- la acumulación en el cartílago puede provocar
- cambios degenerativos secundarios
- degeneración y calcificación de los discos intervertebrales
- aumento de la incidencia de cardiopatía isquémica, calcificación de las válvulas cardíacas y, ocasionalmente, aneurismas arteriales
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