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Tipos

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Equipo de redacción

Los cuatro tipos son los siguientes:

  • I enfermedad leve
    • esclerótica azul
    • fragilidad ósea prepuberal leve
    • poca o ninguna deformidad
    • estatura baja leve
    • pérdida de audición en aproximadamente el 50% de los adultos
    • la dentinogénesis imperfecta puede estar ausente (IA) o presente (IB)
    • se magulla con facilidad
  • II letal perinatal
    • escleróticas azules
    • fracturas in utero
    • micromelia
    • marcada deformidad de los huesos largos
    • platispondilia
    • letal en el periodo perinatal
    • cráneo ancho pero poco mineralizado
  • III deformación progresiva
    • escleróticas azules y luego blancas
    • deformación progresiva de los huesos largos y de la columna vertebral secundaria a fracturas y a la gravedad
    • macrocefalia relativa y caras triangulares
    • estatura extremadamente baja
  • IV enfermedad moderadamente grave
    • escleróticas blancas
    • fragilidad moderada y arqueamiento de leve a moderado de los huesos largos
    • estatura baja variable
    • dentinogénesis imperfecta ausente (IVA) o presente (IVB)

 

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