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Las úlceras bucales y genitales dolorosas se desarrollan pronto y pueden ir seguidas de la aparición de ampollas cutáneas frágiles. Las lesiones rara vez pican, pero se desprenden rápidamente por fricción o presión, dejando una superficie en carne viva. Las lesiones orales suelen ser persistentes y pueden causar dificultad para comer. El signo de Nikolsky es positivo.
La infección secundaria y la alteración del equilibrio de líquidos y electrolitos son frecuentes en el paciente no tratado, y eran en gran parte responsables de la elevada mortalidad asociada a la enfermedad antes de la introducción del tratamiento con corticosteroides.
Las úlceras bucales y genitales dolorosas se desarrollan precozmente y pueden ir seguidas del desarrollo de ampollas cutáneas frágiles. Las lesiones suelen comenzar en las mucosas y se extienden hasta afectar a la piel al cabo de varias semanas o meses (1). Las lesiones rara vez pican, pero se desprenden rápidamente con la fricción o la presión, dejando una superficie en carne viva. Debido al fino techo que cubre la vesícula, se producen más erosiones que en las ampollas intactas. Estas erosiones pueden tardar en curarse (semanas o meses) (2).
Las lesiones orales suelen ser persistentes y pueden causar dificultad para comer.
El signo de Nikolsky es positivo (cuando se ejerce presión lateral sobre la piel con el pulgar, la epidermis parece deslizarse sobre la dermis subyacente). (1).
La infección secundaria y la alteración del equilibrio de líquidos y electrolitos son frecuentes en el paciente no tratado, y eran en gran parte responsables de la elevada mortalidad asociada a la enfermedad antes de la introducción del tratamiento con corticosteroides.
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