Pénfigo

Se trata de un grupo de enfermedades que se caracterizan por la formación de ampollas en la epidermis, tanto de la piel como de las membranas mucosas. La evidencia actual sugiere que existe una base autoinmune (1). Las ampollas se forman cuando los autoanticuerpos atacan los antígenos de la superficie celular (desmogleína 3 y 1) de los queratinocitos, lo que provoca la pérdida de las propiedades de adhesión entre las células y su separación entre sí (2).

La incidencia anual a nivel mundial es de 0,1 a 0,5 por cada 100 000 habitantes. Es ligeramente superior en las mujeres, así como en la población asiática y judía. La edad de aparición máxima se sitúa entre los 60 y los 70 años.

El diagnóstico de la enfermedad se basa en las manifestaciones clínicas —ampollas flácidas y erosiones en la piel y la mucosa oral

• histología: acantólisis epidérmica
• anomalías inmunológicas: anticuerpos contra los antígenos de superficie de los queratinocitos (3)

En comparación, el penfigoide ampolloso se caracteriza por la formación de ampollas a nivel de la membrana basal y no dentro de la epidermis.

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Principios de tratamiento:

• una revisión sugiere los glucocorticoides sistémicos como tratamiento de primera línea para todas las formas de pénfigo vulvar (PV), con o sin terapias adyuvantes (4):
  • en el caso del PF leve, los esteroides tópicos, los esteroides sistémicos, la dapsona y el rituximab son posibles tratamientos de primera línea
• En un análisis secundario del ensayo Ritux 3, el tratamiento de primera línea de pacientes con pénfigo mediante el régimen Ritux 3 (rituximab) se asoció a una remisión completa sostenida a largo plazo sin tratamiento con corticosteroides y sin ninguna infusión de mantenimiento adicional de rituximab (5)

Referencias:

1. Langan S.M. et al. Pemfigoide ampolloso y pénfigo vulgar: incidencia y mortalidad en el Reino Unido. Estudio de cohorte basado en la población. BMJ 2008; 337:a180.
2. Stanley J.R., Amagai M. Pénfigo, impétigo ampolloso y síndrome de piel escaldada estafilocócico. NEJM 2006; 355:1800-1810.
3. Bystryn J, Rudolph J.L. Pénfigo. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73.
4. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. Una revisión actualizada de las enfermedades del pénfigo. Medicina (Kaunas). 9 de octubre de 2021; 57(10):1080.
5. Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Remisión sostenida sin corticosteroides en pacientes con pénfigo que recibieron rituximab como tratamiento de primera línea: seguimiento del ensayo Ritux 3. JAMA Dermatol. Publicado en línea el 24 de enero de 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679.