Se trata de un grupo de afecciones que se caracterizan por la formación de ampollas en la epidermis tanto de la piel como de las mucosas. Las pruebas actuales sugieren que existe una base autoinmune (1). Las ampollas se forman cuando los autoanticuerpos se dirigen a los antígenos de la superficie celular (desmogleína 3 y 1) de los queratinocitos, lo que provoca la pérdida de las propiedades de adhesión entre células y la separación de unas de otras (2).
La incidencia anual en todo el mundo es de 0,1 - 0,5 por 100 000. Es ligeramente más alta en mujeres y en asiáticos y judíos. El pico de aparición se sitúa entre los 60 y los 70 años de edad.
El diagnóstico de la enfermedad se realiza sobre la base de ¢ las manifestaciones clínicas - ampollas flácidas y erosiones en la piel y la mucosa oral
- histología - acantólisis epidérmica
- anomalías inmunológicas - anticuerpos contra los antígenos de superficie de los queratinocitos (3)
En comparación, el penfigoide ampolloso se caracteriza por la formación de ampollas a nivel de la membrana basal y no dentro de la epidermis.
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Principios de tratamiento:
- una revisión sugiere los glucocorticoides sistémicos como tratamiento de primera línea para todas las formas de pénfigo vulvar (PV), con o sin terapias adyuvantes (4):
- para el PF leve, los esteroides tópicos, los esteroides sistémicos, la dapsona y el rituximab son posibles tratamientos de primera línea
- en un análisis secundario del ensayo Ritux 3, el tratamiento de primera línea de pacientes con pénfigo con el régimen Ritux 3 (rituximab) se asoció a una remisión completa sostenida a largo plazo sin tratamiento con corticosteroides y sin infusión adicional de rituximab de mantenimiento (5)
Referencia:
- 1. Langan S.M.et al. Penfigoide bulloso y pénfigo vulgar - incidencia y mortalidad en el Reino Unido: estudio de cohortes basado en la población. BMJ 2008; 337:a180
- 2. 3. Stanley J.R, Amagai M. Pemphigus, Bullous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome. NEJM 2006; 355:1800-1810
- 3. Bystryn J, Rudolph J.L. Pénfigo. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73
- 4. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021 Oct 9;57(10):1080.
- 5. Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Sustained Remission Without Corticosteroids Among Patients With Pemphigus Who Had Rituximab as First-Line Therapy: Seguimiento del ensayo Ritux 3. JAMA Dermatol. Publicado en línea el 24 de enero de 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679