El penfigo es casi siempre mortal si no se inicia el tratamiento (1).
La base del tratamiento es suprimir el sistema inmunitario para atenuar la respuesta autoinmunitaria (2).
Los corticoides sistémicos son el tratamiento habitual. La dosis exacta depende del tamaño del paciente y de la gravedad de la enfermedad; una dosis habitual puede ser de 60-100 mg de prednisolona al día. La dosis debe reducirse en cuanto se controle la enfermedad, por ejemplo, en 20-30 mg/semana. Puede aconsejarse un régimen de días alternos para minimizar los efectos secundarios. A menudo se incluyen inmunosupresores ahorradores de esteroides (por ejemplo, ciclofosfamida o azatioprina, plasmaforesis). Los esteroides tópicos potentes, como el propionato de clobetasol, pueden ser suficientes en los casos leves (3).
El tratamiento tópico es sintomático para prevenir la infección secundaria y proteger la piel en carne viva (3).
Los estudios han demostrado que el rituximab es superior al micofenolato mofetilo en cuanto a la remisión completa sostenida a las 52 semanas en pacientes con pénfigo vulgar (4).
La mortalidad es elevada (15-25%) y puede deberse a los efectos secundarios del tratamiento, como la osteoporosis o la inmunosupresión.
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