Gestión

El penfigo es casi siempre mortal si no se inicia el tratamiento (1).

La base del tratamiento es suprimir el sistema inmunitario para atenuar la respuesta autoinmunitaria (2).

Los corticoides sistémicos son el tratamiento habitual. La dosis exacta depende del tamaño del paciente y de la gravedad de la enfermedad; una dosis habitual puede ser de 60-100 mg de prednisolona al día. La dosis debe reducirse en cuanto se controle la enfermedad, por ejemplo, en 20-30 mg/semana. Puede aconsejarse un régimen de días alternos para minimizar los efectos secundarios. A menudo se incluyen inmunosupresores ahorradores de esteroides (por ejemplo, ciclofosfamida o azatioprina, plasmaforesis). Los esteroides tópicos potentes, como el propionato de clobetasol, pueden ser suficientes en los casos leves (3).

El tratamiento tópico es sintomático para prevenir la infección secundaria y proteger la piel en carne viva (3).

Los estudios han demostrado que el rituximab es superior al micofenolato mofetilo en cuanto a la remisión completa sostenida a las 52 semanas en pacientes con pénfigo vulgar (4).

• el rituximab produjo una mayor reducción del uso de glucocorticoides que el micofenolato mofetilo, pero más pacientes del grupo de rituximab presentaron acontecimientos adversos graves (4)

La mortalidad es elevada (15-25%) y puede deberse a los efectos secundarios del tratamiento, como la osteoporosis o la inmunosupresión.

Referencia:

• 1. Bystryn J, Rudolph J.L. Pénfigo. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73
• 2. Stanley J.R, Amagai M. Pénfigo, impétigo bulloso y síndrome estafilocócico de la piel escaldada. NEJM 2006; 355:1800-1810
• 3. Harman K.E et al. Directrices para el tratamiento del pénfigo vulgar. BJD 2003; 149: 926-937
• 4. Werth VP et al. Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris.NEJM May 19, 2021