El tratamiento es principalmente preventivo y sintomático.
Las medidas preventivas incluyen evitar la luz solar, vigilar la anemia y tratar las infecciones cutáneas recurrentes. La administración oral de carbón vegetal y colestiramina para absorber las porfirinas puede ser útil (1).
La esplenectomía para la anemia hemolítica intratable ha mejorado con éxito tanto la anemia como la sensibilidad cutánea en algunos pacientes.
La supresión de la eritropoyesis mediante transfusión de eritrocitos empaquetados provoca una disminución marcada de la producción y excreción de porfirinas con una disminución concomitante de la eritropoyesis, la producción eritropoyética y el recambio plasmático de hierro.
La supresión de la médula ósea puede conseguirse con la administración de hidroxiurea. El trasplante alogénico de médula ósea ha tenido éxito en el tratamiento de esta enfermedad (1).
Referencias:
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