Lo ideal es que el tratamiento del síndrome de Gorlin esté coordinado por un especialista, ya que puede ser necesaria la intervención de muchos equipos, como dermatólogos, cirujanos plásticos, dentistas, cardiólogos, oncólogos y cirujanos ortopédicos.
Las lesiones de carcinoma basocelular pueden tratarse con extirpación quirúrgica cuando aparecen si son relativamente pocas. Los cultivos de lesiones grandes y de rápido desarrollo pueden requerir modalidades alternativas como la ablación con láser, la terapia fotodinámica o la crema de 5-fluouracilo. La terapia con retinoides puede tener cierta utilidad como tratamiento profiláctico para frenar el desarrollo de lesiones cutáneas.
Los queratoquistes odontogénicos se extirpan, pero tienen una elevada tendencia a recidivar.
Más raramente, el meduloblastoma asociado puede tratarse con resección, quimioterapia y radioterapia.
Se debe aconsejar a los pacientes con síndrome de Gorlin que eviten la exposición al sol y a la radiografía debido a su mayor sensibilidad a posibles mutagénesis.
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