Síndrome de nevos displásicos

El síndrome de nevos displásicos (también conocido como síndrome de lunar atípico (MMA)) se conoce también como síndrome de melanoma hereditario; hace referencia a un grupo de pacientes que parecen heredar una tendencia a desarrollar nevos displásicos. Esta herencia parece seguir un patrón autosómico dominante.

Pueden formarse cientos de nevus tanto en zonas expuestas al sol como en zonas no expuestas, lo que los distingue de los lunares normales.

Los nevus displásicos tienden a ser más grandes que los nevus adquiridos comunes, con diámetros de entre 5 y 10 mm. Suelen tener bordes difusos e indistintos y son multicolores en tonos tostados, marrones, rosas y negros. Los nevus varían de máculas a pápulas rodeadas de un componente macular más claro. La persistencia de un componente macular en un nevo de más de 6 mm es una prueba clara de displasia. El mejor indicador de un cambio maligno precoz puede ser la aparición de una nueva zona de pigmentación negra en un nevo displásico.

Los pacientes tienen un mayor riesgo implícito de desarrollar un melanoma maligno, que puede surgir de un náevus o incluso de piel aparentemente no afectada. En niños con nevus displásicos, se han documentado casos de melanoma a partir de los 10 años de edad.

Existe una mayor incidencia de melanomas malignos múltiples en pacientes con antecedentes familiares positivos y/o nevus displásicos.

En la población general del Reino Unido, las personas con lunares múltiples (síndrome del lunar atípico [SMA]) tienen un mayor riesgo de MM y se cree que esto es genético, probablemente debido a genes de susceptibilidad de baja penetrancia.

• el fenotipo es común y los pacientes con el AMS requieren educación sobre prevención, tanto primaria (evitar el sol) como secundaria (signos y síntomas)
  
  
• los pacientes con MGA tienen un riesgo relativo de MM de alrededor de 10 en comparación con los que tienen muy pocos lunares (el riesgo de MM a lo largo de la vida en el Reino Unido es de aproximadamente 1 en 150; los pacientes con MGA tienen un riesgo estimado de 1 en 20 a lo largo de la vida en comparación con una persona con un número medio de lunares. Su riesgo es menor si se compara, por ejemplo, con el de las personas con xeroderma pigmentoso, pero como el 2% de la población general padece MGA, estos pacientes "explican" una proporción significativa de la enfermedad (4).
  
  

Haga clic aquí para ver imágenes de ejemplo de esta enfermedad

Referencia:

1. Murphy, GF & Mihm, MC. en Robbins Pathologic Basis of disease, ed. Cotran, Kumar & Robbins. Cotran, Kumar & Robbins, 1989, 4ª edición, Pub. WB Saunders, 1280-1281.
2. Ceballos PI et al. Melanoma in children. NEJM 1995;332: 656-62
3. Ferrone CR et al. Características clinicopatológicas y factores de riesgo de los melanomas primarios múltiples. JAMA 2005; 294:1647-54
4. Bataille V, de Vries E. Melanoma--Parte 1: epidemiología, factores de riesgo y prevención. BMJ. 2008;337:a2249.