La hiperqueratosis epidermolítica es un trastorno poco frecuente que se hereda de forma autosómica dominante y cuya incidencia se estima en 1 de cada 100.000 personas.
La piel suele ser normal al nacer, pero ocasionalmente puede presentarse como un bebé coloidón. La aparición se produce entre el nacimiento y los primeros 6 meses de vida. El lactante desarrolla ataques de enrojecimiento, descamación y bullas. Las erupciones pueden ser generalizadas o localizadas en las zonas de flexión, la cara, el cuello y el dorso de las manos y los pies. En las zonas afectadas, la piel está groseramente engrosada e hiperqueratósica, con crestas profundas. La aparición de piel normal en medio de una zona hiperqueratósica es un signo diagnóstico valioso. La infección cutánea bacteriana es frecuente.
La enfermedad tiende a mejorar con la edad y puede desaparecer en torno a la pubertad.
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