Síndrome de Netherton

El síndrome de Netherton (SN) es un trastorno multisistémico hereditario autosómico recesivo poco frecuente que cursa con eritrodermia generalizada al nacer o poco después.

• la incidencia se estima en 1/200.000
  
  
• este síndrome es tan frecuente como la eritrodermia ictiosiforme no bullosa
  
  
• esta afección se presenta con eritrodermia congénita y, posteriormente, con una descamación migratoria recurrente
  
  
• esta afección presenta un defecto característico del tallo piloso y da lugar a un cabello frágil y escaso; también se produce angioedema inducido por alimentos
  
  
• es característico que el lactante presente un retraso del crecimiento; sin embargo, en muchos casos esta afección puede diagnosticarse tarde
  
  
• otras características comunes de la enfermedad son enteropatía, hipoalbuminemia, aminoaciduria, retraso mental, retraso del crecimiento y anomalías inmunológicas
  
  
• El síndrome nefrótico se asocia a una anomalía característica del tallo piloso conocida como "pelo de bambú" (tricorrexis invaginada)(1,2).
  
  
• el nivel sérico de IgE es notablemente elevado
  
  
• el tratamiento es sintomático, como emolientes tópicos, queratolíticos, tretinoína y corticosteroides, solos o combinados. La terapia PUVA ha dado resultados variables

Referencia:

• Judge MR, Morgan G, Harper JI. Estudio clínico e inmunológico del síndrome de Netherton. Br J Dermatol 1994;121: 615-21.
• Sun JD, Linden KG. Netherton syndrome: A case report and review of the literature. Int J Dermatol. 2006;45:693-7
• Suhaila O, Muzhirah A. Netherton Syndrome: A Case Report. Malaysian J Pediatr Child Health (MJPCH) 2010;16(2):26
• Thanawinnanont O, Samutrapong P. Netherton syndrome: a case report and review of the literature. Thai J Dermatol. 2008;24:208-12.
• Saif GB, Al-Khenaizan S. Netherton syndrome: successful use of topical tacrolimus and pimecrolimus in four siblings. Int J Dermatol. 2007;46(3):290-4-7.