Se observa con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años, con igual incidencia en ambos sexos. Es un tumor agresivo que puede surgir de la desdiferenciación de un cáncer papilar o folicular de tiroides. Representa alrededor del 3% de los carcinomas tiroideos.
Se produce invasión local de la tráquea y el esófago, y el paciente puede presentar disnea o disfagia, respectivamente. Casi el 80% de los pacientes tienen antecedentes de bocio de larga evolución.
El pronóstico es malo.
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