El tratamiento inmediato está dirigido a eliminar los aminoácidos de cadena ramificada y sus metabolitos de los tejidos y los fluidos corporales, lo que se consigue mejor con diálisis peritoneal. El tratamiento de la hidratación o la hipoglucemia no resuelve el problema.
El tratamiento a largo plazo consiste en una dieta baja en aminoácidos ramificados.
Obsérvese que en los lactantes afectados cuyos niveles plasmáticos de isoleucina son bajos se produce un cuadro parecido a la acrodermatitis enteropática. La adición de isoleucina a la dieta provoca una recuperación rápida y completa.
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