Se trata de un tumor de las células alfa 2 de los islotes de Langerhans.
- La mayoría de estos tumores son malignos.
- alrededor del 90% de los pacientes ya tienen metástasis en el hígado o en los ganglios linfáticos en el momento de la presentación
- entre el 5 y el 20% de los glucagonomas forman parte del síndrome MEN-I
Este tumor puede presentarse con ataques de hiperglucemia (diabetes mellitus en más del 50% de los casos), anemia, erupción cutánea y diarrea.
El eritema migratorio necrolítico se asocia a esta afección (en más del 70% de los pacientes)
- También puede afectar a las mucosas, provocando queilitis, glositis y estomatitis.
Otras características posibles son:
- pérdida de peso o caquexia en más del 60% de los pacientes
- alteraciones psiquiátricas, como depresión o psicosis
- tendencia a la trombosis venosa en alrededor del 11% de los pacientes
Los niveles elevados de glucagón plasmático en ayunas están presentes en todos los pacientes. También se presentan valores elevados de polipéptido pancreático en aproximadamente el 50% de los pacientes.
La localización del tumor se realiza mediante técnicas como la ultrasonografía transabdominal, la TC, la RM, la angiografía abdominal selectiva, la ultrasonografía endoscópica o la gammagrafía de receptores de somatostatina.
Manejo:
- Dirigido por un especialista.
- los diabéticos pueden necesitar tratamiento con insulina
- se ha utilizado el tratamiento con aspirina como profilaxis de la trombosis
- la octreotida es eficaz para controlar la erupción; sin embargo, esta modalidad de tratamiento es menos eficaz en el tratamiento de la diabetes mellitus y la pérdida de peso
- la octreotida es ineficaz para reducir la incidencia de trombosis venosa
- la quimioterapia combinada suele administrarse en la enfermedad avanzada
- la extirpación quirúrgica sólo puede ser curativa en pacientes con enfermedad local benigna
- la embolización única o repetida de la arteria hepática de las metástasis produce inicialmente un alivio sintomático en la mayoría (más del 80%) de los pacientes; sin embargo, en más del 50% de los pacientes los síntomas se agravan en un plazo de 6 meses
Notas:
- Zollinger-Ellison también puede desarrollarse muchos años después del diagnóstico inicial (como parte de MEN-I) - se ha recomendado un cribado hormonal intestinal anual.
Referencia:
- de Herder WW y Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volumen 18(4): 477-495.