La forma de tipo I de la neoplasia endocrina múltiple afecta típicamente a la:
El gen de la MEN-I se ha localizado en el cromosoma 11q13.
Los tumores paratiroideos se presentan en más del 90% de los casos y provocan hipercalcemia y, en ocasiones, hiperparatiroidismo clínico.
Los tumores múltiples del páncreas endocrino están presentes hasta en el 75% de los casos. El gastrinoma que da lugar al síndrome de Zollinger-Ellison es la principal causa de morbilidad y mortalidad en NEM-I. Otros tumores son el insulinoma y, en raras ocasiones, el vipoma y el glucagonoma.
Los tumores de la hipófisis anterior están presentes en aproximadamente el 50% de los casos. La mayoría segregan prolactina, hormona del crecimiento o adrenocorticotrofina con síntomas asociados de amenorrea o galactorrea, acromegalia o síndrome de Cushing respectivamente. Otros son clínicamente no funcionales y producen síntomas de hipofunción hipofisaria o pérdida del campo visual.
Ocasionalmente, pueden aparecer tumores carcinoides y tumores de la corteza suprarrenal.
A menudo, sólo una de las lesiones principales es evidente clínicamente, pero existen otros tumores asintomáticos que se descubren cuando se investigan directamente. La alta incidencia de tumores paratiroideos y de hipercalcemia hace que el calcio sérico sea un indicador útil de MEN-I en individuos sospechosos.
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