Se trata de un tumor de las células APUD de los islotes de Langerhans. La mayoría de estos tumores APUD son benignos
- más del 90% de los insulinomas son benignos y suelen presentarse como tumores solitarios, pequeños y bien encapsulados
- el 7-8% de los pacientes con insulinoma presentan el síndrome MEN-I (los insulinomas aparecen en el 21% de los pacientes con MEN-I)
- las características clínicas asociadas a un insulinoma maligno son clínicamente indistinguibles de las de los tumores benignos.
Se presenta con episodios de hipoglucemia, especialmente en ayunas y haciendo ejercicio. Los episodios pueden empeorar con el tiempo. El aumento del apetito, combinado con la ingesta frecuente de alimentos, ha dado lugar a menudo a un aumento de peso considerable.
Diagnóstico e investigación de los insulinomas:
- hiperinsulinemia inapropiada
- relación elevada entre proinsulina e insulina en una muestra de sangre en ayunas (debido a un procesamiento postraduccional defectuoso de la proinsulina que permite la secreción de proinsulina además de insulina y péptido C)
- Tomografía computarizada y/o arteriografía pancreática para identificar el lugar de la lesión, generalmente en los 2/3 distales del páncreas (ocasionalmente en la cabeza del páncreas o en un lugar ectópico como la pared duodenal).
Tratamiento:
- el manejo está dirigido por un especialista
- deben evitarse los periodos prolongados sin ingesta de glucosa administrando comidas frecuentes y/o mediante infusión continua de glucosa durante la noche o a lo largo de 24 horas
- los análogos de la somatostatina son de uso limitado porque no todos los insulinomas expresan subtipos de receptores de somatostatina que se unan a estos fármacos
- si se trata de un insulinoma solitario, la extirpación quirúrgica del tumor puede ser curativa
- si se trata de un insulinoma metastásico, los síntomas de hipersecreción de insulina sólo desaparecerán por completo tras la resección completa de todas las metástasis
- la quimioterapia combinada (con adriamicina y estreptozotocina) con y sin embolización y la quimioembolización han producido una regresión temporal del tumor y una remisión de los síntomas en pacientes con insulinomas
Referencia:
- de Herder WW y Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volumen 18(4): 477-495.