El tratamiento consiste en una dieta sin galactosa de por vida. Con ello se consigue revertir las manifestaciones graves de la enfermedad.
La terapia génica será difícil de conseguir porque la transferasa está normalmente activa en muchos tejidos, incluido el cerebro.
Hay que tener en cuenta que la lactosa es un disacárido compuesto de glucosa y galactosa. Debe evitarse la administración de laxantes osmóticos lactulosa y lactitol.
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