A menudo esta afección es de aparición insidiosa con empeoramiento de la filtración glomerular:
- retraso del crecimiento
- anorexia
- nicturia
- enuresis
- hipertensión
- en los casos graves, la osteodistrofia renal puede provocar dolores óseos
En la fase terminal de la enfermedad puede haber oliguria, uremia y anemia.
Una crisis aguda puede precipitarse por acontecimientos como una infección del tracto urinario, y una infección extrarrenal puede aumentar las demandas catabólicas del niño, provocando vómitos y dando lugar a una reducción aguda de la tasa de filtración glomerular.
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