Características clínicas

La presentación depende de la localización del tumor primario y de la extensión de las metástasis; los síntomas pueden ser muy variados. La mitad de los casos presentan una enfermedad avanzada. Es frecuente la infiltración local, la diseminación linfática y la diseminación hematógena, en particular al hígado, los pulmones y los huesos.

Efectos generales de la malignidad:

• palidez - anemia - fiebre, pérdida de peso, anorexia, irritabilidad, retraso del crecimiento

Efectos tumorales locales:

• es frecuente una masa abdominal - puede atravesar la línea media y ser difícil de distinguir del hígado
• la invasión local puede provocar el síndrome de cauda equina o paraplejía

Propagación metastásica:

• proptosis
• síndrome de Horner
• disfagia
• colapso pulmonar
• dolor óseo y fractura patológica
• en los niños se observan hematomas periorbitarios con aspecto de ojo morado

Afectación cutánea:

• Nódulos cutáneos firmes con aspecto de magdalena de arándanos.

Efectos paraneoplásicos:

• Enrojecimiento, ataxia cerebelosa, diarrea.
• a diferencia de los feocromocitomas, la hipertensión es rara