Schmidt describió por primera vez esta afección en pacientes con enfermedad de Addison y tiroiditis de Hashimoto, pero ahora se utiliza para referirse a cualquier combinación de
- insuficiencia suprarrenal
- tiroiditis de Hashimoto
- hipoparatiroidismo
- insuficiencia gonadal
La diabetes mellitus es una asociación frecuente.
La enfermedad aparece en la edad adulta. Las pruebas detectan anticuerpos específicos de los órganos endocrinos. Puede haber otras enfermedades de base autoinmune: esprúe, vitíligo, miastenia gravis, aplasia pura de células rojas y deficiencia de inmunoglobulina A mediada por anticuerpos. La enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres y se cree que tiene una base genética.
Muchos de los trastornos endocrinos que la componen están asociados a determinados antígenos HLA, especialmente HLA-B8 y HLA-Dw3.
El tratamiento se limita a la sustitución hormonal.
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