Se trata de una enfermedad poco frecuente que puede aparecer tras una suprarrenalectomía bilateral por síndrome de Cushing. Es el resultado de la pérdida del control de retroalimentación del cortisol sérico, que conduce al desarrollo de un adenoma hipofisario de mayor tamaño en el 15-20% de los casos.
Clínicamente, el paciente presenta un aumento de la pigmentación asociado a los niveles muy elevados de ACTH, pero no debido directamente a ella.
La irradiación hipofisaria postoperatoria reduce el riesgo de esta afección, aunque la adrenalectomía en sí rara vez se realiza.
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