Somatostatinomas:
- tumores de células de los islotes muy poco frecuentes
- la mayoría (más del 60%) son tumores grandes (diámetro medio de 5 cm) localizados en la cabeza y el cuerpo del páncreas
- otras localizaciones de los insulinomas son la región periampular del duodeno y el intestino delgado
- estos tumores suelen ser más pequeños
Los somatostatinomas pancreáticos suelen presentarse con una tríada de cálculos biliares, esteatorrea y diabetes mellitus. Los niveles plasmáticos inmunorreactivos suelen aumentar más de 10 veces los niveles normales.
Los somatostatinomas extrapancreáticos pueden presentarse en asociación con neurofibromatosis tipo I y feocromocitoma.
Las características de presentación de los somatostatinomas extrapancreáticos incluyen:
- pancreatitis obstructiva
- ictericia obstructiva
- hemorragia del intestino delgado
- obstrucción del intestino delgado
- dolor abdominal
Localización del somatostatinoma
- somatostatinomas pancreáticos y metástasis - detectados con ultrasonografía transabdominal y TC
- somatostatinomas duodenales - generalmente se detectan durante una endoscopia
Tratamiento:
- consultar a un especialista
- somatostatinomas pancreáticos (debido a su gran tamaño) - sólo en raras ocasiones pueden curarse mediante cirugía extensa - a menudo hay que realizar un procedimiento de Whipple
- la cirugía citorreductora de citorreducción puede producir paliación
- el pronóstico varía de semanas a años
- los somatostatinomas duodenales pueden tratarse sólo con cirugía, aunque también en este caso suele ser necesario realizar una intervención de Whipple
- Embolización hepática: se utiliza para paliar la enfermedad metastásica.
Referencia:
- de Herder WW y Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism; Volumen 2004 18(4): 477-495.