El síndrome de Zollinger-Ellison describe la asociación de:
- tumores productores de gastrina
- hipersecreción gástrica
- úlcera péptica grave
Por lo general, el tumor se sitúa en el páncreas, pero puede surgir en la parte superior del intestino delgado o en el antro gástrico. El 60% de los tumores son malignos. El 10% son múltiples
Los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison pueden desarrollar diarrea y malabsorción debido a la inhibición de la lipasa pancreática por el exceso de ácido gástrico. Este síndrome se da en aproximadamente el 0,1% de los pacientes con úlcera duodenal.
Los gastrinomas pueden formar parte de un síndrome de neoplasia endocrina múltiple, por lo que puede estar indicado el cribado de adenomas hipofisarios, tumores paratiroideos y otros tumores pancreáticos.
- aproximadamente el 20-25% de los pacientes con gastrinoma presentan el síndrome MEN-I (1)
Diagnóstico e investigación de los gatrinomas:
- gastrina plasmática elevada en ayunas
- secreción elevada de ácido gástrico
- respuesta disminuida a la pentagastrina
- tumor pancreático o gastrointestinal demostrable - mediante TC o toma de muestras venosas para gastrina
- más del 90% de los gastrinomas tienen receptores de somatostatina, y la gammagrafía de receptores de somatostatina ha demostrado ser un método especialmente sensible para obtener imágenes de gastrinomas
Tratamiento:
- el manejo está dirigido por un especialista
- la mayoría de los pacientes se tratan con inhibidores de la bomba de protones
- el octreotide también puede controlar la hipersecreción ácida en pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison - esta modalidad de tratamiento tiene un resultado favorable en el pronóstico y la supervivencia de los pacientes (1)
- la gastrectomía total y la vagotomía de células parietales sólo son necesarias en raras ocasiones
- la resección quirúrgica del tumor o tumores primarios puede mejorar el pronóstico e incluso producir una curación completa (1)
- obsérvese también que existe un consenso general en que la cirugía curativa también debe ser un objetivo en la enfermedad metastásica, incluida la enfermedad metastásica "localizada" en el hígado (1)
- la quimioterapia sistémica está indicada en pacientes con enfermedad metastásica
- el trasplante de hígado puede considerarse en pacientes sin metástasis extrahepáticas
Notas:
- en el diagnóstico de un gastrinoma, la medición de la producción de ácido gástrico basal y máxima es obligatoria para distinguirlo de una hipergastrinemia secundaria
- en el momento del diagnóstico de un gastrinoma, el 60-80% han hecho metástasis en los ganglios linfáticos regionales o en el hígado.
Referencia:
- de Herder WW y Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volumen 18(4): 477-495.