La CBP se considera la enfermedad autoinmune modelo en la que diversas toxinas ambientales o agentes infecciosos pueden desencadenar una respuesta inmunitaria en un individuo genéticamente susceptible (1).
Una combinación de múltiples factores genéticos y ambientales afecta al sistema inmunitario y al hígado
- factores genéticos/susceptibilidad
- el impacto de los factores genéticos en la patogénesis de la CBP es mayor que en casi cualquier otra enfermedad autoinmune
- entre el 1 y el 6% de los individuos con CBP tienen al menos un miembro de la familia que manifiesta la enfermedad
- la tasa de concordancia del 63% en gemelos idénticos es una de las más altas de todas las enfermedades autoinmunes
- aún no se ha identificado el papel de los genes de susceptibilidad en la CBP
- factores medioambientales
- Se cree que los factores infecciosos y químicos desencadenan la CBP, en gran medida por mimetismo molecular o modificación de los autoantígenos.
- ejemplos de infecciones
- Novosphingobium aromaticivorans
- Escherichia coli
- Helicobacter spp.
- Ejemplos de sustancias químicas
- sustancias químicas extrañas como xenobióticos (1)
Referencia:
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