Etiología

La CBP se considera la enfermedad autoinmune modelo en la que diversas toxinas ambientales o agentes infecciosos pueden desencadenar una respuesta inmunitaria en un individuo genéticamente susceptible (1).

Una combinación de múltiples factores genéticos y ambientales afecta al sistema inmunitario y al hígado

• factores genéticos/susceptibilidad
  • el impacto de los factores genéticos en la patogénesis de la CBP es mayor que en casi cualquier otra enfermedad autoinmune
  • entre el 1 y el 6% de los individuos con CBP tienen al menos un miembro de la familia que manifiesta la enfermedad
  • la tasa de concordancia del 63% en gemelos idénticos es una de las más altas de todas las enfermedades autoinmunes
  • aún no se ha identificado el papel de los genes de susceptibilidad en la CBP
    
    
• factores medioambientales
  • Se cree que los factores infecciosos y químicos desencadenan la CBP, en gran medida por mimetismo molecular o modificación de los autoantígenos.
  • ejemplos de infecciones
    • Novosphingobium aromaticivorans
    • Escherichia coli
    • Helicobacter spp.
  • Ejemplos de sustancias químicas
    • sustancias químicas extrañas como xenobióticos (1)

Referencia:

• (1) Selmi C et al. Primary biliary cirrhosis. Lancet. 2011 Mayo 7;377(9777):1600-9