Colangitis biliar primaria

La colangitis biliar primaria (antes conocida como cirrosis biliar primaria) es una enfermedad autoinmune caracterizada por la destrucción crónica y progresiva de los conductos biliares intrahepáticos, lo que da lugar a colestasis crónica, inflamación portal y fibrosis que, con el tiempo, conducen a la cirrosis y a la insuficiencia hepática.

• Un autoanticuerpo altamente específico —los autoanticuerpos antimitocondriales (AMA), presentes en el 90-95 % de los pacientes— constituye el rasgo serológico característico de la enfermedad
• Afecta predominantemente a mujeres, normalmente entre los 50 y los 60 años.
  • La proporción de mujeres afectadas respecto a los hombres alcanza una relación de hasta 10:1

La enfermedad es poco frecuente, con una prevalencia notificada que oscila entre 19 y 402 casos por millón

• Las tasas más altas de incidencia y prevalencia se registran en el hemisferio norte —el Reino Unido, Escandinavia, Canadá y EE. UU.—, mientras que las tasas más bajas se observan en Australia
• Se cree que la prevalencia y la incidencia de la CBP están aumentando debido a un reconocimiento más fácil de la enfermedad y a la mejora de las estrategias de detección de casos
  • En el Reino Unido, las tasas de incidencia anual aumentaron de 5,8 a 20,5 casos por millón de habitantes entre 1980 y 1999 entre los residentes de Sheffield, y en Newcastle-upon-Tyne, de 11 a 32 casos por millón de habitantes entre 1976 y 1994
  • Este aumento fue acompañado de una prevalencia que superó los 200 casos por millón a mediados y finales de la década de los noventa
• Se debe sospechar este diagnóstico en un paciente —especialmente en una mujer— que presente fatiga, picor, ictericia o molestias en el cuadrante superior derecho

Tratamiento:

• hasta hace poco, el único tratamiento eficaz era el ácido ursodesoxicólico (UDCA)
  • Sin embargo, hay que tener en cuenta que hasta un 40 % de los pacientes con CBP presentan una respuesta insuficiente al UDCA y pueden seguir experimentando una progresión de la enfermedad
• Se han desarrollado varios modelos, entre ellos las puntuaciones UK-PBC y GLOBE, para ayudar a identificar a los pacientes que podrían beneficiarse de terapias de segunda línea, como el ácido obeticolico (OCA), un agonista del receptor farnesoide X (FXR)
  • La adición de OCA puede mejorar significativamente los niveles séricos de fosfatasa alcalina y bilirrubina total, que son marcadores sustitutivos sólidos de los resultados clínicos en la CBP
• Otras alternativas, como los agonistas del receptor activado por proliferadores de peroxisomas (PPAR)-alfa —el fenofibrato y el bezafibrato—, también pueden mejorar los parámetros bioquímicos hepáticos en pacientes con CBP que presentan una respuesta inadecuada al UDCA, pero se necesitan más estudios para demostrar su seguridad y eficacia a largo plazo

Referencia

1. Trivella J et al. Colangitis biliar primaria: epidemiología, pronóstico y tratamiento. Hepatol Commun. 2 de junio de 2023; 7(6):e0179.