Se estima que la prevalencia oscila entre 1 y 6 por cada 100.000 habitantes. Las tasas son más elevadas en América del Norte y el norte de Europa que en Asia y otras regiones. (1)
Otras características son: (2)
- la edad media en el momento del diagnóstico es de 39 años
- el 70 % de los pacientes son hombres
- suele presentarse en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, aunque también puede aparecer asociada a fibrosis retroperitoneal o mediastínica
- del 75 % de los pacientes con colangitis esclerosante primaria que padecen enfermedad inflamatoria intestinal, aproximadamente el 87 % presenta colitis ulcerosa y el 13 % presenta la enfermedad de Crohn
Referencia
- Cooper J et al. Incidencia y prevalencia de la colangitis esclerosante primaria: un metaanálisis de estudios poblacionales. Inflamm Bowel Dis. 4 de noviembre de 2024; 30(11):2019-2026
- Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY. Epidemiología de la colangitis esclerosante primaria y la cirrosis biliar primaria: una revisión sistemática. J Hepatol. Mayo de 2012; 56(5):1181-1188.
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