La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad rara de etiología desconocida que se caracteriza por la inflamación crónica y la fibrosis de los conductos biliares.
El estrechamiento de la luz de los conductos biliares suele producirse a lo largo de todo el árbol biliar. Con menor frecuencia, las alteraciones se limitan a los conductos intrahepáticos o extrahepáticos, pero rara vez son lo suficientemente cortas como para parecerse a una estenosis postraumática o a una estenosis maligna focal.
- Existe una fuerte asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal (el 75 % de los casos), especialmente con la colitis ulcerosa, pero también con la enfermedad de Crohn
- Además de las complicaciones relacionadas con la enfermedad hepática en fase terminal, los pacientes pueden desarrollar otras complicaciones, como estenosis biliares, colangitis infecciosa o colangiocarcinoma
- La mayoría de los pacientes estarán asintomáticos en el momento del diagnóstico, aunque puedan presentar una enfermedad avanzada
Se debe sospechar el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria en un paciente con colitis ulcerosa que presente pruebas de función hepática anormales, especialmente un aumento de la fosfatasa alcalina
- El prurito y la fatiga son síntomas tempranos; los pacientes también pueden presentar fiebre, sudores nocturnos y dolor en el cuadrante superior derecho
Referencia:
- Lazaridis KN, LaRusso NF. Colangitis esclerosante primaria. N Engl J Med. 22 de septiembre de 2016;375(12):1161-70.
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