La supervivencia media para todos los pacientes es de unos 7 años, elevándose a 8-15 años para los individuos asintomáticos.
Los pacientes suelen morir por complicaciones relacionadas con:
Alrededor del 10% desarrollan colangiocarcinoma.
Los pacientes asintomáticos en el momento del diagnóstico tienen una mejor supervivencia a largo plazo.
No existe relación entre la evolución de la enfermedad y la de la enfermedad inflamatoria intestinal acompañante. El CEP suele aparecer y empeorar en pacientes cuya enfermedad inflamatoria intestinal ha remitido tras una colectomía.
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