Los estudios de cohortes a gran escala indican que la mediana de supervivencia sin trasplante oscila entre los 10 y los 15 años, lo que refleja la heterogeneidad de la enfermedad. (1)
El pronóstico varía según el subtipo: la PSC de conductos pequeños suele seguir un curso más indolente, lo que se traduce en una supervivencia sin trasplante más prolongada y un riesgo sustancialmente menor de colangiocarcinoma que en la PSC clásica de conductos grandes. (2)
Los pacientes suelen fallecer por complicaciones relacionadas con:
- cirrosis biliar secundaria
- hipertensión portal
- colangitis
Alrededor del 10 % desarrolla un colangiocarcinoma.
Los pacientes que estaban asintomáticos en el momento del diagnóstico tienen una mejor supervivencia a largo plazo.
No existe relación entre el curso de la enfermedad y el de la enfermedad inflamatoria intestinal que la acompaña. La CSP suele aparecer y empeorar en pacientes cuya enfermedad inflamatoria intestinal ha entrado en fase de remisión tras una colectomía.
Referencia
- Weismüller TJ et al. Grupo Internacional de Estudio de la CPS. La edad del paciente, el sexo y el fenotipo de la enfermedad inflamatoria intestinal se asocian con el curso de la colangitis esclerosante primaria. Gastroenterology. Junio de 2017;152(8):1975-1984.e8.
- Björnsson E et al. La historia natural de la colangitis esclerosante primaria de pequeños conductos. Gastroenterology. Abril de 2008; 134(4):975-80.
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